Dados do Trabalho

Título

HIPERTENSÃO PULMONAR PRIMÁRIA POR HEMANGIOMATOSE CAPILAR - RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Paciente do sexo feminino, 12 anos, deu entrada no pronto-socorro com quadro de dispneia progressiva com 1 ano de evolução. Antecedentes de baixa estatura, surdez neurossensorial, alteração medular (plaquetopenia e macrocitose), infecções respiratórias de repetição e perda ponderal. Ao exame clínico, hipoxêmica e com hiperfonese de P2. Ecocardiograma evidenciando valva tricúspide com regurgitação moderada, pressão sistólica do ventrículo direito (PSVD) 70 mmHg e ventrículo direito (VD) com disfunção sistólica moderada. Quando ofertado oxigênio apresentou quadro de congestão pulmonar. Realizada investigação com angiotomografia de tórax, visto opacidades pulmonares em vidro fosco, aventado hipótese de hipertensão pulmonar (HP) por doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP). Evoluiu rapidamente com baixo débito sistêmico, necessidade de drogas vasoativas e intubação orotraqueal, com quadro de hemorragia alveolar e paradas cardiocirculatórias em atividade elétrica sem pulso, evoluindo para óbito. A necrópsia mostrou HP primária por hemangiomatose capilar pulmonar (HCP), com aumento no número de capilares na parede dos alvéolos pulmonares e áreas de hemorragia pulmonar

Discussão

A HCP é uma lesão vascular rara caracterizada pela proliferação atípica de capilares e infiltração intersticial difusa. A microscopia de alta potência pode mostrar infiltração de capilares em brônquios, septos fibrosos intralobulares e paredes de pequenas artérias e veias pulmonares. A epidemiologia ainda é subestimada, com a maior parte dos casos diagnosticados apenas na autópsia. A apresentação clínica é semelhante à HP idiopática, com hipoxemia grave e disfunção de VD associado a hemoptise e derrames pleurais hemorrágicos. Apesar do diagnóstico definitivo ser realizado pela biópsia, exames de imagem podem mostrar padrão de vidro fosco, sinais de HP e presença de pequenos nódulos difusos e bilaterais mal definidos. O diagnóstico diferencial é a DVOP, que evolui com trombose e fibrose dos capilares alveolares. A HCP apresenta elevada morbimortalidade e rápida progressão, sendo o tratamento de eleição o transplante de pulmão, com tempo de espera mais prolongado na faixa etária pediátrica

Comentários Finais

Apesar de rara, a HCP deve ser aventada como diagnóstico diferencial para HP primária. O reconhecimento precoce auxilia no manejo adequado, uma vez que o tratamento de escolha diverge do habitual para os demais quadros de HP, com o transplante pulmonar bilateral como primeira linha de tratamento.

Palavras chave

Hipertensão pulmonar; Hemangiomatose capilar pulmonar; Doença veno-oclusiva pulmonar