Dados do Trabalho

Título

HIPERTENSAO PULMONAR SECUNDARIA A ESCLEROSE SISTEMICA EM LACTENTE: UM RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Paciente, sexo feminino, 1 ano e 10 meses, com histórico de atraso de desenvolvimento neuropsicomotor evidente a partir dos 11 meses de idade, evoluindo progressivamente com disfagia e lesões cutâneas. Ao exame cardiovascular identificado hiperfonese de P2. Em investigação complementar apresentou acidose metabólica e eosinofilia severa, ao eletrocardiograma taquicardia sinusal e sobrecarga de ventrículo direito. Realizado exoma sem alterações. Prosseguiu investigação com ecocardiograma transtorácico com pressão média de artérias pulmonares de 32mmHg e pressão sistólica de ventrículo direito de 90mmHg, além de hipertrofia e disfunção discreta de ventrículo direito. Aventada hipótese de hipertensão pulmonar e encaminhada ao serviço especializado para investigação. Solicitado cateterismo cardíaco que constatou pressão de artéria pulmonar de 33/25/27mmHg, resistência vascular pulmonar de 7W/m2 e ausência de resposta ao teste de vasorreatividade. Realizada biópsia esofágica e de pele que confirmaram o diagnóstico de esclerose sistêmica (ES), classificando a hipertensão pulmonar como grupo 5. Iniciado tratamento direcionado para doença de base com prednisolona e micofenolato de mofetila.

Discussão

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune crônica que apresenta envolvimento cutâneo e visceral, com hipertensão pulmonar (HP) presente em cerca de 15% dos casos em adultos. Dados correspondentes em crianças são escassos, porém a incidência de HP parece ser semelhante na ES juvenil e adulta. Neste contexto, a HP decorre da proliferação da camada íntima e vasoconstrição dos vasos pulmonares, que implica no aumento significativo da pressão diastólica pulmonar em detrimento da pressão sistólica aferidas no cateterismo, sugerindo o aumento de resistência vascular não relacionada ao hiperfluxo pulmonar, como no caso da paciente. Tratando-se de HP do grupo 5, o tratamento é direcionado para o controle da doença de base, sem impacto significativo com uso de vasodilatadores pulmonares em um primeiro momento.

Comentários Finais

O diagnóstico de HP na pediatria é desafiador, principalmente quando sua etiologia não está relacionada ao grupo 1 (que inclui as formas idiopática e as formas secundárias à cardiopatias congênitas que cursam com shunt esquerda-direita), mais comuns nesta população. Nesse sentido, apesar de mais raras, ressalta-se a importância de considerar as doenças reumatológicas e demais patologias sistêmicas no diagnóstico diferencial da HP pediátrica.

Palavras chave

Hipertensão pulmonar
Escleroderma Sistêmico