Dados do Trabalho

Título

HISTORIA NATURAL DE UMA DUPLA VIA DE ENTRADA DO VENTRICULO ESQUERDO COM DISCORDANCIA VENTRICULOARTERIAL EM PACIENTE DE 62 ANOS

Apresentação do Caso

Trata-se de paciente masculino de 62 anos, encaminhado para serviço terciário devido quadro de cianose, dispneia aos esforços, associados à piora de classe funcional. Apresentava diagnóstico prévio externo de "ventrículo único e hipertensão pulmonar". Havia relato de ter sido indicado procedimento cirúrgico com 20 anos de idade, porém não realizado por recusa familiar na ocasião. Atualmente o paciente encontra-se em classe funcional III pela American Heart Association. Ao exame físico, apresenta cianose de membros, baqueteamento digital, aumento do diâmetro anteroposterior do tórax e saturação periférica de oxigênio de 73%. Na ausculta cardíaca apresenta hiperfonese de segunda bulha, sopro holossistólico mais intenso em borda esternal esquerda média, sem frêmitos. Exames laboratoriais demonstravam policitemia, com hematócrito de 65%, plaquetopenia de 89 mil e BNP de 110 pg/mL (valor de referência: < 100). Na radiografia de tórax notava-se presença de cardiomegalia às custas de aumento do ventrículo esquerdo, trama vascular pulmonar discretamente aumentada com predomínio de região hilar, além de botão aórtico proeminente. Eletrocardiograma com sobrecarga biatrial e extrassístoles ventriculares. Ecocardiograma demonstrou conexão atrioventricular univentricular modo dupla via de entrada de ventrículo esquerdo (DVEVE), discordância ventriculoarterial, com comunicação interventricular medindo 17 mm, sem restrição aos fluxos pulmonar e aórtico. Realizada complementação diagnóstica com angiotomografia que confirmou achados do ecocardiograma, além de demonstrar VE com hipertrofia exuberante, dilatação importante do tronco e ramos pulmonares, aorta emergindo do VD sem alterações em seu calibre e exuberante circulação colateral

Discussão

A DVEVE é uma das raras formas de fisiologia univentricular, sendo a maioria dos pacientes submetidos a procedimentos cirúrgicos paliativos nos primeiros anos de vida. A evolução natural desta cardiopatia cursa com hipertensão pulmonar do tipo pré-capilar, relacionada ao fluxo aumentado através da circulação pulmonar, especialmente na ausência de restrição ao fluxo pulmonar. É incomum encontrar indivíduos idosos com tal cardiopatia sem nenhuma correção cirúrgica prévia

Comentários Finais

Relatado raro caso de evolução natural de uma cardiopatia congênita com fisiologia univentricular em paciente idoso, sem qualquer tipo de abordagem percutânea ou cirúrgica prévia, já apresentando sinais de hipertensão pulmonar e suas complicações em longo prazo

Palavras chave

DUPLA VIA DE ENTRADA DO VENTRICULO ESQUERDO; HIPERTENSÃO PULMONAR;